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脂肪肝、肝炎、肝硬化……这些疾病往往会导致肝脏受损。在临床上，还有一种疾病叫做肝杀手，其病变在肝脏的小胆管。

胆管是连接肝脏、胆囊和小肠的管道网络，负责胆汁的排泄。原发性胆汁性胆管炎是由于自身免疫性破坏肝脏内小胆管的细胞，使胆汁不能从肝脏排出而导致胆汁沉积。随着病情的发展，肝内胆管会不断受损甚至缺失，导致肝硬化甚至肝功能衰竭。医生提醒，早发现早治疗要注意每​​年体检。

文/记者 宫晓婉 王艳妮。

通讯员蒋昌明陈家军。

漫画/小牛队。

【案子】。

不喝酒不吃药，肝功能两项指标异常升高。

38岁的赵女士前段时间做了肝功能体检，发现谷氨酰转移酶580 IU/ml、碱性磷酸酶380 IU/ml、甘油三酯两项指标也达到了2.5mmol/ml。她既没有肝炎病毒也没有脂肪肝。她平时不喝酒，最近也没吃药。除了偶尔的皮肤瘙痒外，她的身体没有任何异常。于是她觉得奇怪，去了厦门中医院。她既没有肝炎病毒也没有脂肪肝。她平时不喝酒，最近也没吃药。除了偶尔的皮肤瘙痒外，她的身体没有任何异常。于是她觉得奇怪，去了厦门中医院。

医生建议她检查自身免疫性肝病的抗体谱，结果显示抗线粒体抗体呈阳性。肝组织病理活检进一步提示原发性胆汁性胆管炎，属于二期（肝内胆管增生），需要住院治疗。

胆汁淤积是几年前发现的，没有注意肝硬化的发展。

几年前，年近50岁的黄女士发现肝脏有轻微的胆汁沉积，但没有发现明显的胆管狭窄和阻塞。血液检查和指标正常。当时没有其他不适，工作忙，也没有引起足够的重视。

然而就在不久前，黄女士出现了乏力、皮肤瘙痒等异常情况，最终被确诊为原发性胆汁性肝硬化。这种疾病在临床实践中并不常见，很容易被误诊。想起几年前的胆汁沉积，黄女士突然意识到，这种病早在几年前就存在了。黄女士很困惑，胆汁沉积怎么会变成肝硬化？”。

【分析】。

提高医疗水平，帮助早期诊断和中医药治疗取得更好的效果。

肝病中心肝病三科主任医师、厦门市医学重点学科中西医结合肝病科带头人唐锦模表示，像林女士这样的患者并不少见。以往，原发性胆汁性胆管炎自确诊后基本进展为肝硬化。因此，当时被命名为原发性胆汁性肝硬化，直到2015年才更名为原发性胆汁性胆管炎。该病分为四个阶段：第一阶段为胆管炎症，第二阶段为胆管增生，第三阶段为胆管梗阻坏死，第四阶段为肝硬化甚至肝功能衰竭。该病分为四个阶段：第一阶段是胆管炎症，第二阶段为胆管增生，第三阶段为胆管梗阻坏死，第四阶段为肝硬化甚至肝功能衰竭。过去基本进展为肝硬化、腹水皮肤。诊断现在得到了改进，可以在早期阶段检测到。

早期主要治疗方法是口服西药，能有效缓解病情但不能治愈。一旦停药，很容易重复。但若结合中医治疗和整体调理，可迅速好转，不易复发。这也是中医药在这方面的优势所在。

瘙痒、黄疸等症状患者开始重视。

复旦中山厦门医院普外科主任张勇分析说：有一个成语叫“活胆”。事实上，从解剖学的角度来看，肝胆是密切相关的，不分家族。长期慢性肝胆汁沉积可引起胆道周围炎症，进而损害肝细胞，损害正常肝小叶。持续发展会导致肝硬化甚至肝功能衰竭。

他说，很多PBC患者早期没有明显症状，不利于早期诊断。该病常悄悄发展为肝硬化和肝功能衰竭，严重威胁患者的生命和健康。随着病情的发展，PBC患者可能会出现不同程度的乏力、皮肤瘙痒、黄疸等，患者往往在这个时候开始注意。

张勇还提醒，不明原因的黄疸一定要去大医院找有经验的专家，因为黄疸的病因很复杂，很容易被误诊误诊。早期规范治疗可以控制病情，取得良好效果。

【提醒】。

多见于中老年妇女。

注意体格检查有助于早期诊断。

唐今沫认为，胆管分为肝内胆管和肝外胆管。原发性胆汁性胆管炎是指病因不明的免疫攻击引起的肝内胆管细胞炎症。据临床统计，原发性胆汁性胆管炎多见于中老年女性，具有家族聚集性和遗传易感性的特点。

对于原发性胆汁性胆管炎，最重要的是早发现、早诊断、早治疗。注意年度体检。如果发现谷氨酰转移酶和碱性磷酸酶同时升高，应去医院检查自身免疫性肝病抗体。如果有其他免疫疾病，如风湿或类风湿性关节炎、红斑狼疮等，也需要排查。一旦抗体检测呈阳性，应考虑原发性胆汁性胆管炎。早期治疗预后良好，但如果延迟到肝硬化，预后就会大不相同。

可引起骨质疏松。

钙和维生素需要补充 D。

原发性胆汁性胆管炎患者还会影响人体骨代谢，增加代谢性骨病的风险。在这些患者中临床发现骨质减少和骨质疏松症。因此，患者可以监测骨密度以辅助诊断，及时补充钙和维生素D，有利于预防骨质疏松症。

一些 PBC 患者还具有自身免疫性甲状腺炎和甲状腺功能减退的症状。甲状腺功能减退患者应补充甲状腺激素治疗。

对于原发性胆汁性胆管炎患者，医生建议每3-6个月检查一次肝酶、血脂、胆红素等肝脏生化指标；肝胆彩色多普勒超声必须每6个月检查一次（CT），AFP；每年检查甲状腺功能；每年检查黄疸患者的脂溶性维生素水平；每年检查肝硬化的胃镜检查；和骨矿物质密度每两年一次。

少吃易激惹的食物。

避免胆管细胞发炎。

原发性胆汁性胆管炎患者在日常生活中应该注意什么？张勇建议，一方面严禁饮酒，严禁使用肝毒性药物；同时注意个人卫生，避免皮肤瘙痒，避免皮肤损伤；适度的阳光可以帮助补充钙和维生素D，可以预防和纠正骨质疏松症。

唐今沫认为，从中医的角度来说，消化与胆汁的分离是分不开的。他喜欢吃油腻、辛辣、油炸等容易上火的食物。湿热体质不利于胆管细胞的存活，正如饮酒损害肝细胞，吸烟损害肺泡一样。所以，饮食要尽量清淡，高蛋白和清淡并不矛盾，鱼、瘦肉等都可以吃，但要少油、少盐、少糖。